Consumer Information for: ORFADIN

• Par voie orale.
• Orfadin en gélules peut être pris avec ou sans nourriture. Cependant, les gélules doivent toujours être prises de la même façon. Par conséquent, si vous commencez à prendre Orfadin en gélules avec de la nourriture, vous devez toujours les prendre avec de la nourriture.
• Il est recommandé de prendre Orfadin en suspension buvable avec de la nourriture.
• Dans le cas des patients qui ne peuvent pas prendre la suspension buvable, il est possible d’ouvrir les gélules d’Orfadin et de mélanger le contenu dans une petite quantité d’eau ou de préparation pour nourrissons tout de suite avant l’utilisation.

Préparation de la suspension buvable

• Vous recevrez:
  • 1 flacon d’Orfadin en suspension buvable
  • 1 seringue pour administration orale
  • 1 adaptateur (fixé ou non au flacon d’Orfadin en suspension buvable au moment de la livraison)

Utiliser la seringue fournie avec votre flacon d’Orfadin en suspension buvable pour mesurer la dose correctement. Consultez votre professionnel de la santé ou un pharmacien si vous avez des questions au sujet de l’utilisation de la seringue pour administration orale ou si vous perdez la seringue pour administration orale.

Figure A

Si l’adaptateur n’est pas fixé au goulot de votre flacon d’Orfadin en suspension buvable lorsque vous le recevez, suivez les instructions à la section “Comment préparer Orfadin en suspension buvable si l’adaptateur n’est pas fixé au flacon.”

Si l’adaptateur est fixé au goulot de votre flacon d’Orfadin en suspension buvable lorsque vous le recevez, suivez les instructions à la section “Comment préparer une dose d’Orfadin en suspension buvable si l’adaptateur est fixé au flacon.”

Comment préparer Orfadin en suspension buvable si l’adaptateur n’est pas fixé au flacon

1. Conservez Orfadin en suspension buvable au réfrigérateur jusqu’à la première utilisation.
2. Sortez le flacon d’Orfadin en suspension buvable du réfrigérateur 30 à 60 minutes avant de l’utiliser, afin de lui permettre d’atteindre la température ambiante. Orfadin en suspension buvable doit être éliminé (jeté) 60 jours après l’avoir sorti du réfrigérateur et avoir inséré l’adaptateur dans le flacon. Veuillez noter la date d’expiration sur le flacon.
3. Secouez vigoureusement le flacon pendant au moins 20 secondes, jusqu’à ce que le depot solid au fond du flacon soit completement resuspendu (Figure B). Vérifiez l’absence de particules résiduelles au fond du flacon. De la mousse se formera dans le flacon.
4. Retirez le bouchon à vis de sécurité enfant en le poussant fermement vers le bas et en le tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre (Figure C).
5. Placez le flacon debout sur une surface plane. Enfoncez fermement l’extrémité nervurée de l’adaptateur dans le goulot du flacon aussi loin que possible (Figure D). Replacez le bouchon à vis de sécurité enfant sur le flacon. Ne retirez pas l’adaptateur du flacon après l’avoir inséré.
6. Suivez les instructions à la section “Comment préparer une dose d’Orfadin en suspension buvable si l’adaptateur est fixé au flacon.”

Comment préparer une dose d’Orfadin en suspension buvable si l’adaptateur est fixé au flacon

1. Si l’adaptateur est fixé au flacon, Orfadin en suspension buvable peut être conservé à température ambiante (jusqu’à 25ºC) pendant 60 jours. Veuillez noter la date d’expiration sur l’étiquette du flacon. Jetez le flacon d’Orfadin en suspension buvable après 60 jours s’il reste du médicament dans le flacon.
2. Secouez vigoureusement le flacon pendant au moins 5 secondes (Figure E). Vérifiez l’absence de particules résiduelles au fond du flacon. De la mousse se formera dans le flacon.
3. Retirez immédiatement le bouchon à vis de sécurité enfant en le poussant fermement vers le bas et en le tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre (Figure F).
4. Tenez d'une main la seringue pour administration orale. Avec l’autre main, enfoncez le piston complètement (Figure G).
5. Gardez le flacon en position verticale et insérez fermement la seringue pour administration orale dans l’adaptateur (Figure H).
6. Retournez le flacon la tête en bas avec précaution en laissant la seringue pour administration orale en place (Figure I). Attendez de voir que la mousse a migré au haut du flacon afin d’éviter d’aspirer des bulles d’air dans la seringue.
7. Tirez doucement sur le piston de la seringue pour administration orale vers le bas jusqu’à ce que le bord supérieur de l’anneau noir soit exactement au niveau de la ligne indiquant la dose prescrite par votre professionnel de la santé (Figure J ; exemple pour une dose de 1 ml). Si vous apercevez des bulles d’air dans la seringue pour administration orale, repoussez le piston vers le haut afin de retourner la suspension dans le flacon. Ensuite, retirez à nouveau votre dose prescrite de suspension buvable.
8. Laissez la seringue pour administration orale dans l’adaptateur et remettez le flacon à l’endroit. Placez le flacon sur une surface plane. Retirez la seringue pour administration orale en la faisant tourner légèrement pour la sortir du flacon (Figure K). Ne tirez pas la seringue simplement vers le haut pour la retirer, car ceci pourrait faire sortir l’adaptateur du flacon.
9. Insérez immédiatement la seringue pour administration orale dans votre bouche/la bouche du patient. Poussez doucement sur le piston jusqu’à ce que la seringue soit vide (Figure L).
10. Ne retirez pas l’adaptateur du flacon. Replacez le bouchon à vis de sécurité enfant sur le flacon (Figure M).
11. Séparez le piston et le corps de la seringue pour administration orale. Rincez-les à l’eau et laissez-les sécher à l’air. Ne replacez pas le piston dans le corps de la seringue pour administration orale avant d’être prêt à administrer votre prochaine dose, afin de lui laisser le temps de sécher. Ne jetez pas la seringue pour administration orale.
12. Conservez le flacon debout à une température ambiante ne dépassant pas 25°C.

Posologie

Les doses sont recommandées pour les adultes et les enfants

La dose est ajustée de façon individuelle. Votre professionnel de la santé vous indiquera combien d’Orfadin vous devez prendre et quand le prendre.

Dose quotidienne initiale recommandée
Pour les patients commençant le traitement par Orfadin, la dose quotidienne recommandée est de 1 mg/kg de poids corporel. Cette dose quotidienne totale devra être divisée en deux administrations par jour.

Augmentation de la dose
Le médecin peut augmenter la dose à 1,5 mg/kg et jusqu’à un maximum de 2 mg/kg par jour, si des substances toxiques, comme le succinylacétone, sont toujours détectées dans le sang et l’urine.

Dose quotidienne unique

Un à deux (1 à 2) mg/kg de poids corporel. La dose quotidienne unique devra être identique à la dose biquotidienne totale. Le passage à une administration quotidienne unique peut être recommandé par le professionnel de la santé si :

• le patient pèse 20 kg ou plus ; et
• aucune substance toxique n’est détectable dans le sang et l’urine du patient ; et
• la condition du patient est stable avec une administration biquotidienne d’Orfadin depuis au moins 4 semaines.

Surdosage

Dose oubliée

Une dose oubliée doit être prise dès que possible. Si vous oubliez plusieurs doses, communiquez avec votre professionnel de la santé.